Гематологический научный центр РАМН

ФГУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Минздравсоцразвития России

Гематологический центр Измайловской детской городской клинической больницы

Всероссийское общество гемофилии

и н ф о р м и р у ю т

о прошедшем 30 августа 2010 г. в Москве
Совете ведущих Экспертов страны в области специализированной помощи больным гемофилией

«НОВЫЕ ВОЗМОЖНОСТИ
ПРОФИЛАКТИКИ ОСЛОЖНЕНИЙ ГЕМОФИЛИИ
У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ»

ЗАКЛЮЧЕНИЕ СОВЕТА ЭКСПЕРТОВ

По данным разных источников, в России насчитывается около 12–15 тыс. больных гемофилией. Распространенность гемофилии А составляет 1 случай на 10 тыс. мужского населения. Гемофилия B встречается в 5 раз реже.

Председатель Совета экспертов доктор мед. наук, проф. В.Ю. Зоренко, руководитель отдела гемофилии и других коагулопатий Гематологического научного центра (ГНЦ) РАМН (Москва), отметил: «Любые проблемы пациентов, независимо от того взрослые это или дети, должны обсуждаться и решаться сообща. Одним из ключевых моментов является дальнейшее внедрение в России профилактического лечения гемофилии. Еще совсем недавно такое лечение в нашей стране казалось неосуществимым. Профилактическое лечение постепенно стало внедряться в регионах страны и сегодня есть возможность обсудить его эффективность. Особо следует отметить тот факт, что появилась группа больных, которым профилактическое лечение начато в детском и подростковом возрасте, и они уже перешли во взрослую сеть».

Состояние специализированной помощи взрослым больным гемофилией охарактеризовала канд. мед. наук Зозуля Н.И., сотрудник отдела гемофилии и других коагулопатий ГНЦ РАМН, осветив опыт ГНЦ РАМН г. Москвы по ведению пациентов с гемофилией. В частности, она рассказала о том опыте применения профилактического лечения гемофилии, который накоплен в ГНЦ РАМН. В настоящее время в ГНЦ РАМН разрабатывается новый метод оценки эффективности проводимой терапии, использование которого позволит подобрать индивидуальный режим введения (дозу и кратность) концентрата фактора свертывания крови для каждого пациента.

О положительных тенденциях в лечении гемофилии у детей рассказал В.В. Вдовин, заведующий Гематологическим центром Измайловской детской городской клинической больницы, старший научный сотрудник Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии (ФНКЦ ДГОИ) Минздравсоцразвития России (Москва). В частности, В.В. Вдовин отметил, что благодаря применению современных факторов свертывания крови, как плазматических, так и рекомбинантных, в настоящее время у детей, больных гемофилией, не регистрируется случаев инфицирования вирусами гепатита В и С, а также ВИЧ.

На Совете экспертов также присутствовали зарубежные эксперты, Carmen Escuriola Ettingshausen, MD, PhD (Германия, Франкфурт) и Rupert Hoinghaus, PhD (Германия, Марбург). Они представили успешный опыт применения плазматических препаратов в профилактической терапии пациентам с гемофилией. Эффективность и безопасность плазматических препаратов для лечения гемофилии подтверждена многочисленными клиническими исследованиями в мире.

Все эксперты отметили положительную тенденцию в обеспечении препаратами больных гемофилией в России. По данным 2010 года в России закупки концентратов факторов составляют 4,17 МЕ на душу населения, что соответствует уровню ряда Европейских стран.

Несмотря на достигнутые успехи, в лечении гемофилии остается ряд проблем, основными из которых, по мнению экспертов, являются: недостаточно высокий уровень помощи пациентам с гемофилией в регионах, недостаточный охват пациентов лечением по профилактической модели, отсутствие единого регистра пациентов, отсутствие повсеместного обучения пациентов и их родителей. Отмечена необходимость изменения «Стандарта медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора VIII, с наследственным дефицитом фактора IX, болезнью Виллебранда» (утвержден приказом МЗ и СР от 14 ноября 2007 г. №705) с акцентом на профилактическое лечение. Решение указанных проблем позволит повысить качество медицинской помощи пациентам с гемофилией, снизить инвалидизацию, что в свою очередь приведет к повышению качества жизни больных и улучшению их социальной адаптации. В то же время решение указанных проблем является материально затратным. Была озвучена необходимость проведения профилактической терапии всем пациентам детского и взрослого возраста с целью предотвращения осложнений.

Председатель Совета экспертов, член-корр. РАМН, проф. А.Г. Румянцев, директор ФНКЦ ДГОИ Минздравсоцразвития России, подчеркнул: «Значительным движением вперед было бы создание общенационального регистра больных гемофилией или всеми наследственными коагулопатиями». Эксперты наметили план действий для совершенствования специализированной помощи больным, пересмотр существующего стандарта помощи пациентам с гемофилией, с целью улучшения качества помощи пациентам, возможности индивидуального подхода к терапии и выбора этой терапии. Намечены пути создания единого регистра пациентов с гемофилией.

Результаты дискуссий нашли отражение в Консенсусе Совета экспертов, который был составлен по итогам заседания и подписан участниками:

Селиванов Е.А. - член-корр. РАМН, проф., доктор мед. наук, директор Российского научно-исследовательского института гематологии и трансфузиологии ФМБА, Заведующий кафедрой гематологии и трансфузиологии, Главный эксперт МЗ и СР РФ по гематологии и трансфузиологии

Румянцев А.Г. – член-корр. РАМН, проф., доктор мед. наук, директор ФГУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Минздравсоцразвитии России (Москва), главный педиатр Департамента здравоохранения Москвы

Зоренко В.Ю. – доктор мед. наук, проф., руководитель отдела гемофилии и других коагулопатий Гематологического научного центра РАМН (Москва)

Вдовин В.В. – заведующий Гематологическим центром Измайловской детской городской клинической больницы Департамента здравоохранения г.Москвы, старший научный сотрудник ФГУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Минздравсоцразвитии России (Москва)

Чернов В.М. – доктор мед. наук, профессор, заместитель директора по науке ФГУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Минздравсоцразвитии России (Москва)

Андреева Т.А. – канд. мед. наук, руководитель Республиканского Центра по лечению гемофилии Российского НИИ гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства (Санкт Петербург)

Поспелова Т.И. - проф., доктор мед. наук, заведующая кафедрой терапии, гематологии и трансфузиологии Новосибирского государственного медицинского университета, руководитель Городского гематологического центра, главный гематолог и трансфузиолог главного управления мэрии г. Новосибирска-

Момот А.П. – доктор мед. наук, проф., директор Алтайского филиала Гематологического научного центра РАМН, руководитель лаборатории гематологии Центральной научно-исследовательской лаборатории Алтайского государственного медицинского университета Росздрава (Барнаул)

Зозуля Н.И. – канд. мед. наук, сотрудник отдела гемофилии и других коагулопатий Гематологического научного центра РАМН (Москва)

Жулев Ю.А. - Президент Всероссийского общества гемофилии.

Приглашенные иностранные эксперты:

Carmen Escuriola Ettingshausen, MD, PhD – сотрудник центра комплексной помощи тромбоза и гемостаза в педиатрической клинике Университета (Германия, Франкфурт)

Rupert Hoinghaus, PhD – член немецкого Общества гемофилии (DHG) и немецко-швейцарско-австрийского Общества тромбоза и исследования гемостаза (GTH) (Германия, Марбург).

Совет экспертов состоялся при поддержке компаний ЗАО «ГлаксоСмитКляйн Трейдинг» и CSL Behring.

З А К Л Ю Ч Е Н И Е
Совета экспертов в области лечения гемофилии,
по итогам совещания 30 августа 2010 г. в Москве

Совещание Совета экспертов в области лечения гемофилии было проведено со следующими целями:

1. Оценка состояния специализированной помощи детям, подросткам и взрослым, больным гемофилией в РФ в контексте профилактического лечения.

2. Выработка предложений по дальнейшему совершенствованию профилактической терапии больных гемофилией.

Специализированная помощь больным гемофилией в РФ в последние годы значительно улучшилась благодаря внедрению «Протокола ведения больных. Гемофилия» (утвержден МЗ и СР 30 декабря 2005 г.); «Стандарта медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора VIII, с наследственным дефицитом фактора IX, болезнью Виллебранда» (утвержден приказом МЗ и СР от 14 ноября 2007 г. №705); проведению централизованных закупок препаратов, позволившим довести в 2010 г. количество концентратов факторов свертывания для лечения гемофилии до 4,17 МЕ на душу населения, что является средней цифрой для европейских стран.

Несмотря на это, остается значительное количество больных с тяжелыми осложнениями течения гемофилии, приводящими к инвалидности. Осложнения снижают качество жизни больных, нарушают их социальную адаптацию, приводят к необходимости проведения ортопедических операций, что увеличивает затраты здравоохранения на лечение больных гемофилией.

Выходом из создавшегося положения является дальнейшее внедрение в стране профилактического принципа лечения гемофилии. Заместительную терапию по профилактической модели в дозе 25-40 МЕ/кг массы тела рекомендуется проводить всем больным тяжелой формой гемофилии, а при наличии геморрагического синдрома также и среднетяжелой формой. Необходимо предусмотреть возможность пересмотра лечения врачами-гематологами исходя из состояния больного в необходимом случае.

Совет экспертов считает необходимым пересмотреть Российский стандарт терапии гемофилии с акцентом на профилактическое лечение, позволяющее снизить инвалидизацию больных и повысить качество жизни.

Совет экспертов считает целесообразным применение в профилактическом лечении гемофилии как плазматических, так и рекомбинантных препаратов. Многочисленные международные исследования показали, что современные препараты факторов свертывания крови не только эффективны, но и безопасны с точки зрения трансмиссии вирусных гепатитов и ВИЧ-инфекции. В последние несколько лет в РФ не регистрируются случаи заражения больных гемофилией трансмиссивными инфекциями.

Осознавая важность создания Российского клинического регистра больных гемофилией и, учитывая предшествующий опыт работы по созданию регистров в ряде организаций (ВОГ, ФМБА, ГНЦ РАМН, Измайловская ДГКБ, ФНКЦ ДГОИ) Совет экспертов рекомендует проведение специальной встречи всех заинтересованных сторон по этому вопросу.

Необходимо регулярное наблюдение больных гемофилией врачами-гематологами, так как даже при бессимптомном течении процесса возможно формирование осложнений, в последствие приводящих к инвалидности.

Следует продолжить обучение врачей-гематологов современным методам лечения гемофилии, в том числе ингибиторной ее формы.

Необходимо продолжить проведение школ гемофилии для больных и родителей с целью повышения образовательного уровня и понимания необходимости пожизненной профилактической терапии. Особое внимание рекомендуется обратить на регионы РФ, в которых школы гемофилии еще не проводились.

Подписано:

Селиванов Е.А. - член-корреспондент РАМН, д.м.н., профессор, директор Российского научно-исследовательского института гематологии и трансфузиологии ФМБА, Заведующий кафедрой гематологии и трансфузиологии, Главный эксперт МЗ и СР РФ по гематологии и трансфузиологии

Румянцев А.Г. - член-корреспондент РАМН, д.м.н., профессор, директор ФГУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Минздравсоцразвитии России, Главный педиатр Департамента здравоохранения Москвы

Зоренко В.Ю. - д.м.н., профессор, Руководитель отдела гемофилии и других коагулопатий ГНЦ РАМН

Вдовин В.В. - врач-гематолог высшей квалификационной категории, Заведующий Гематологическим центром Измайловской детской городской клинической больницы, старший научный сотрудник ФГУ ФНКЦ Детской гематологии, онкологии и иммунологии Минздравсоцразвития России

Чернов В.М. - д.м.н., профессор, Заместитель директора ФГУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Минздравсоцразвитии России

Момот А.П. - д.м.н., профессор, директор Алтайского филиала Гематологического научного центра РАМН, руководитель лаборатории гематологии ЦНИЛ ГОУ ВПО Алтайский государственный медицинский университет Росздрава.

Андреева Т.А. - к.м.н., Руководитель Республиканского Центра по лечению гемофилии, г. Санкт Петербург

Поспелова Т.И.  д.м.н., профессор, заведующая кафедрой гематологии НГМУ, г. Новосибирск

Зозуля Н.И. - к.м.н., научный сотрудник отдел гемофилии и других коагулопатий ГНЦ РАМН

Жулев Ю.А. - Президент Всероссийского общества гемофилии