Фанди

grifols.com

Производитель:

Instituto Grifols, S.A.,
Can Gusach, 2
08150 Parets del Vallès (Барселона),
Испания
Tel. +34 93 571 0100
Сайт: www.grifols.com

Компания АО «Р-Фарм»

Компания АО «Р-Фарм»

Дистрибьютор:

АО “Р-Фарм”,
123154, г. Москва,
ул. Берзарина, д.19, к.1
тел. +7 (495) 956-79-37,
факс +7 (495) 956-79-38
Сайт: www.r-pharm.com/ru

КРАТКАЯ ИНСТРУКЦИЯ

по применению лекарственного препарата Фанди®

Препарат Фанди
Препарат Фанди

Наименование лекарственного средства

Международное непатентованное или группировочное наименование: Фактор свертывания крови VIII + Фактор Виллебранда.

Лекарственная форма

лиофиоизат для приготовления раствора для инфузий 1 флакон с лиофилизатом содержит действующие вещества: фактор Виллебранда/фактор свертывания крови VIII 300МЕ/250МЕ, 600МЕ/500МЕ, 1200МЕ/1000МЕ.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ПРИМЕНЕНИЯ

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденный дефицит фактора VIII) и приобретенной недостаточности фактора VIII. Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда, когда назначение десмопрессина неэффективно или противопоказано.  

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ПРИМЕНЕНИЯ

Повышенная чувствительность к компонентам препарата.

РЕЖИМ ДОЗИРОВАНИЯ, СПОСОБ ВВЕДЕНИЯ

Гемофилия А. Для долгосрочной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии А обычные дозы фактора VIII составляют 20-40 МЕ/кг массы тела каждые 2-3 дня. Рекомендуемые дозировки при кровотечениях и хирургических вмешательствах: Начинающийся гемартроз, кровоизлияние в мягкие ткани или кровоточивость слизистой полости рта - 20-40 МЕ/дл каждые 12-24 ч (минимум 1 день) до остановки кровотечения; Более выраженный гемартроз, кровотечение или гематома мягких тканей - 30-60 МЕ/дл повторять каждые 12-24 ч в течение 3-4 и более дней, пока боль или нарушение трудоспособности не прекратятся; Угрожающие жизни кровотечения и кровоизлияния - 60-100 МЕ/дл повторять каждые 8-24 ч до устранения угрозы; Малые хирургические вмешательства, включая удаление зубов -30-60 МЕ/дл каждые 24 ч до полного заживления раны; Большие хирургические вмешательства - 80-100 МЕ/дл (пред- и постоперационный период) повторять каждые 8-24 ч до заживления раны, после чего продолжить терапию в течение минимум 7 дней, поддерживая фVIII на уровне 30-60 % (МЕ/дл). Болезнь Виллебранда. Обычно для достижения гемостаза рекомендуется 40-80 МЕ/кг фактора Виллебранда и 20-40 МЕ/кг фактора VIII:C.

ПОБОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ

Гиперчувствительность или аллергические реакции (могут включать ангионевротический отек, кожный зуд в месте введения, озноб, прилив крови к лицу, генерализованную крапивницу, головную боль, кожную сыпь, артериальную гипотензию, вялость, тошноту, ощущение беспокойства, тахикардию, сдавленность в груди, пощипывание в онемевшей части тела, рвоту, одышку); в редких случаях наблюдается гипертермия (появление жара). У пациентов с гемофилией А возможно развитие нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору VIII. У пациентов с болезнью Виллебранда III типа нейтрализующие антитела (ингибиторы) фактора Виллебранда образуются очень редко. Данные антитела могут быть тесно связаны с анафилактическими реакциями. В подобных ситуациях следует связаться со специализированным центром лечения гемофилиии.. У пациентов, получающих комбинированный препарат фактора Виллебранда и фактора VIII существует риск возникновения тромботических осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими факторами риска тромбоза. Профилактика венозной тромбоэмболии проводится в соответствии с действующими рекомендациями. .

СРОК ГОДНОСТИ

3 года.

Не использовать по истечении срока годности. 

УСЛОВИЯ ХРАНЕНИЯ

При температуре не выше 30 °С.

Не замораживать.

Хранить в недоступном для детей месте! 

Производитель:

Институто Грифолз С.А., Pol. Levante, Can Guasch 2, 08150 Parets del Valles (Barсelona), Spain, Испания.
Организация, уполномоченная принимать претензии потребителей: АО «Р-Фарм» 123154, г. Москва, ул. Берзарина, д. 19, корпус 1. Тел. (495) 956-79-37 Факс (495) 956-79-38. E-mail: info@rpharm.ru, safety@rpharm.ru .

Пожалуйста, ознакомьтесь с полной инструкцией по применению лекарственного препарата перед назначением.

Итоги проведенного Экспертного Совета с международным участием

«Расширение возможностей лечения болезни Виллебранда»

31 марта 2021 года состоялся Экспертный Совет c участием ведущего международного эксперта по обмену опытом при лечении болезни Виллебранда в Европе.

В совете приняли участие:

  1. Надежда Ивановна Зозуля (председатель), д.м.н., заведующая отделом коагулопатий ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России (Москва), эксперт РАН;
  2. Татьяна Андреевна Андреева, к.м.н., заведующая Городским центром по лечению больных гемофилией СПб ГБУЗ «Городская поликлиника № 37» (Санкт-Петербург);
  3. Андрей Николаевич Мамаев, д.м.н., заведующий лабораторией патологии гемостаза КГБУЗ «Краевая клиническая больница» (Барнаул);
  4. Павел Александрович Жарков, д.м.н., заведующий отделом патологии гемостаза ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России (Москва)
  5. Виктор Юрьевич Петров, д.м.н., врач гематолог, отделение гематологии ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ» (Москва)
  6. Prof. Augusto B. Federici - Associate Professor of Hematology at the Department of Clinical Sciences and Community Health, University of Milan; Head of Hematology and Transfusion Medicine at the University Hospital L. Sacco of Milan (Милан, Италия)

В ходе докладов были представлены данные телефонного опроса, проведенного на территории Москвы и Московской области, посвященного оценке комплаентности пациентов с болезнью Виллебранда. Опрос показал высокую эффективность проводимой терапии (76% пациентов оценили получаемую терапию как эффективную) на фоне достаточного удобства применения факторов свертывания (более 50% респондентов отметили удобство применения).

На примере СЗАО была продемонстрирована эпидемиология болезни Виллебранда в России и особенности выявляемости. В ходе доклада была актуализирована необходимость в организации мероприятий, направленных на повышение осведомленности о заболевании среди врачей смежных специальностей. Вместе с тем, высказано пожелание привести в соответствие тарификацию лабораторных услуг для диагностики болезни Виллебранда, фактическим затратам на проведение диагностических манипуляций.

Эксперты сошлись во мнении, что для дифференциальной диагностики болезни Виллебранда целесообразно проводить весь перечень исследований указанный в национальных клинических рекомендациях. Было отмечено, что диагностика болезни Виллебранда в России имеет свои особенности, по сравнению с Европейскими странами, но в целом совпадает с рекомендациями Международной Организации по Тромбозу и Гемостазу.

Также были освещены особенности клинического течения, сложности диагностики и нюансы ведения педиатрических пациентов. Особенно было отмечено, что в педиатрической практике предпочтительно профилактическое введение концентрата фактора Виллебранда, т.к. такая схема лечения снижает ежемесячную частоту кровотечений более чем в 3 раза. Участники также подчеркнули необходимость проводить динамическую оценку терапии и налаживать коммуникацию пациентов с врачом для улучшения результатов лечения.

Отдельная часть дискуссии была посвящена сравнительным характеристикам всех зарегистрированных препаратов для лечения болезни Виллебранда. Эксперты отметили расширение возможностей терапии пациентов с болезнью Виллебранда с доступностью в России с 2020 года всего перечня плазматических препаратов комплекса FVIII/VWF, включая высокоочищенный препарат FVIII/VWF Фанди®. Была отмечена большая доказательная база эффективности и безопасности применения Фанди® в различных терапевтических схемах. Эксперты отметили конкурентоспособность препарата с терапевтической и экономической точек зрения.

В 2019 году инструкция по медицинскому применению препарата Фанди® была дополнена новым показанием – лечение болезни Виллебранда. В 2020 году он был включен в программу «14 Высокозатратных Нозологий» по показанию болезнь Виллебранда. Эффективность и безопасность препарата подтверждена в клинических исследованиях для заместительной терапии болезни Виллебранда и для лечения гемофилии А, в том числе ингибиторной формы. Препарат представлен в 25 странах мира и одобрен Европейским агентством лекарственных средств.

Профессор Federici представил международные подходы к диагностике и лечению болезни Виллебранда в Европе и мире. В своем докладе профессор отметил что высокоочищенный препарат FVIII/VWF Фанди® доступен в Европе по показанию болезнь Виллебранда с 1999г. Также озвучил международные исследования, проведенные в различных схемах и режимах дозирования (профилактический, по требованию и при оперативных вмешательствах).

Отличительной особенностью нового препарата является быстрое достижение пиковой концентрации фактора Виллебранда в плазме, которое наблюдается уже в течение 30 минут после введения, а период полувыведения фактора Виллебранда составляет в среднем 14,4 часов. Таким образом, Фанди® обеспечивает быстрое накопление и оптимальную циркуляцию недостающего фактора свертывания, что крайне важно в тех случаях, когда пациенты используют заместительную терапию для остановки и контроля кровотечений.

Новый, высокоочищенный концентрат FVIII/VWF отличает низкое содержание альбумина и отсутствие сторонних белков, не участвующих в коагуляционном каскаде. При производстве препарата используется двойная вирусная инактивация методом солвент /детергент и термической обработкой. Строгие требования к очистке и нормированию содержания вспомогательных веществ позволяют обеспечивать высокий уровень безопасности его использования. Приверженность к терапии увеличивается также благодаря его условиям хранения при температуре до 30°С в течение всего срока годности.

Несмотря на проведенную огромную работу по улучшению диагностики и лечения болезни Виллебранда в последние годы, сохраняются нерешенные вопросы, требующие поддержки экспертного сообщества - совершенствование диагностики, обучение специалистов, повышение приверженности пациентов к терапии и т.д.

Экспертное сообщество выразило готовность продолжить циклы образовательных мероприятий, направленных на повышение осведомленности о болезни Виллебранда врачей смежных специальностей: педиатров, акушеров-гинекологов, терапевтов, хирургов и стоматологов.

Также эксперты ориентированы на стандартизацию и внедрение единого опросника оценки кровоточивости для заполнения самим пациентом или родителем/опекуном пациента по всем регионам.

В ходе лечения рекомендуется проводить динамическую оценку эффективности проводимой терапии и налаживать коммуникацию пациентов с врачом.

Экспертное сообщество поддерживает расширение возможностей терапии пациентов с болезнью Виллебранда, в связи с появлением в реальной клинической практике нового высокоочищенного комбинированного препарата фактора Виллебранда и фактора VIII в соотношении 1,2.

Задайте вопрос о продукции